viernes, 31 de agosto de 2012

SITUS INVERSUS TOTALIS

RAUL MERCADO VENTURA MEDICO CIRUJANO  ULTRANOGRAFISTA
JIUTEPEC MORELOS, MEXICO  septiembre 2012

SITUS INVERSUS TOTAL



RESUMEN: El Situs Inversus Totalis es un síndrome y alteracion congenita del desarrollo embrinario, poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1/10.000 nacimientos, caracterizado por una disfuncion del establecimiento del eje  derecha-izquierda con la consecuente inversion en espejo de todos los organos

Solo un 5 a10 % presentan malformaciones cardio-vasculares congénitas por lo que debutan clínicamente con síntomas asociados a dichas alteraciones, mientras que el resto de los pacientes permanecen de manera subclínica.

La importancia de los estudios por imágenes en esta patología radica en identificar a dichos pacientes para evitar errores diagnósticos y fundamentalmente en el estudio minucioso de dichos pacientes frente a una intervención quirúrgica. Para esto se utiliza básica e inicialmente  las radiografía simple de torax y abdomen, el electrocardiograma, el ecocardiograma  y la ecografía, siendo la Tomografía Computada el estudio que confirma el diagnóstico.


Palabras clave: Situs Inversus Totalis, situs inversus completo, dextrocardia, imágenes, imagen en espejo.


INTRODUCCION


El Situs Inversus Totalis es un síndrome poco frecuente, con una prevalencia estimada del 0.01% nacimientos en la poblacion Norteamericana y en Mexico sucede en 0.001%, caracterizado por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales con respecto al plano sagital, es decir la imagen anatómica en espejo de las vísceras, casi siempre siendo un hallazgo en la exploracion fisica o estudios de gabinete de rutina (rayos X de torax y abdomen, electrocardiograma o Ultrasonido).

En 1788 Matthew Baillie describio el cambio total de imagen en espejo de los organos toracicos y abdominales en el "Situs inversus". Se tiene registros de una autopia realizada al Virrey de Mexico Marques de las Amarillas, por Domingo Russi en 1760 en la que se describen los hallazgos caracteristicos del situs inversus.
 
Dicha alteración es resultado de una rotación anormal del tubo cardíaco durante la embriogénesis, cuyos mecanismos todavía están siendo estudiados, las investigaciones apuntan a una alteración en el desarrollo embriologico durante la gastrulacion (tercera semana) periodo en el cual se establecen los ejes craneo-caudal, dorsoventral y derecha-izquierda en el embrion.


Presenta un patrón de herencia autosómico recesivo, con igual incidencia en ambos sexos y sin predilección racial.


En el Situs Inversus Totalis (situs inversus asociado a dextrocardia) la estructura anatómica del corazón se encuentra conservada en un 90 a 95 % de los casos, por lo tanto solo un 5 a 10 % presentan malformaciones cardiovasculares congénitas, en su mayoría transposición de los grandes vasos,  que debutan con síntomas asociados a dichas alteraciones, mientras que el resto de los pacientes permanece de manera subclínica, viviendo una vida saludable normal y con una expectativa de vida similar a la población general. Esto explica que el diagnóstico de ésta condición se de en la mayoría de los casos de manera accidental o bien al plantear un problema diagnóstico frente a patologías comunes, como la colecistitis o apendicitis agudas.

En comparación con el situs inversus totalis,  el Situs Inversus con levocardia la incidencia de enfermedades cardíacas congénitas es del 95 %.


Se destaca la importancia de los estudios por imágenes tanto en la identificación del paciente con Situs Inversus Totalis fundamental para prevenir errores diagnósticos, como en el indispensable estudio anatómico minucioso del paciente previo a una intervención quirúrgica.


El objetivo de esta revisión es dar a conocer una caso en la practica privada, detectada en un estudio ecográfico abdominal de rutina  y  destacar la importancia de los estudios por imágenes en el diagnóstico de Situs Inversus, dada su poca frecuencia.


MATERIAL Y METODOS

Para la realización de este trabajo se analizaron artículos extraídos de revistas científicas publicadas en Mexico asi como en el extranjero, del años 2008 en adelante.


Como criterio de inclusión se consideraron artículos completos de revistas científicas publicados en los últimos 5 años. Las palabras claves utilizadas para la búsqueda fueron: situs inversus, situs inversus totalis, dextrocardia e imagen en espejo.


También se utilizaron libros de texto de Diagnóstico por Imágenes con ediciones posteriores al año 2008.


DESARROLLO

Los estudios por imágenes disponibles en nuestro medio otorgan datos fundamentales para el diagnóstico de Situs Inversus y se citarán a continuación en orden de complejidad con su respectiva correlación anatomoradiológica.


Radiología Simple


En la mayoría de los pacientes con Situs Inversus la radiografía de tórax muestra dextrocardia, con el ápex cardíaco apuntando hacia la derecha, y el cayado aórtico y la cámara gástrica ubicados en la region subfrenica derecha, con elevacion del hemidiafragma izquierdo.


Confirmar la posición en espejo de la aurícula permite el diagnostico certero de Situs Inversus totalis si la víscera también esta invertida. La morfología auricular no puede ser observada con la radiografía de tórax, pero puede ser determinada indirectamente evaluando el bronquio.


En casi todos los pacientes el bronquio morfológicamente de un lado se corresponde a la aurícula morfológicamente de dicho lado; es decir que si en la radiografía el bronquio mas horizontalizado se encuentra a la derecha implica que la aurícula morfológica izquierda se encuentra también ubicada a la derecha.



En el Situs Inversus el bronquio mas largo se encuentra del lado derecho y pasa por debajo de la arteria pulmonar, el bronquio más corto se encuentra del lado izquierdo y pasa por encima de la arteria pulmonar. Un bronquio izquierdo y derecho de la misma longitud sugieren isomerismo. Ya que 1 de cada 5 pacientes con Situs Inversus presenta Síndrome de Kartagener, se debe evaluar la radiografía de tórax cuidadosamente para evidenciar bronquiectasias (consecuencia de las sucesivas infecciones respiratorias que presentan estos pacientes).


El examen gastro-intestinal usualmente no es utilizado para el diagnostico de Situs Inversus. Sin embargo, el Situs Inversus puede ser incidentalmente encontrado durante dicho examen, como es este caso que damos a conocer a través del rastreo ecográfico de rutina.


En una radiografía contrastada, el estomago se encuentra a la derecha, con la curva duodenal a la izquierda. Como el hígado y el bazo se encuentran localizados en espejo con respecto a su posición normal los ángulos hepático y esplénico del colon también se encuentran invertidos, y la curva del colon sigmoideo se encuentra a la derecha.


La causa mas común de error en el diagnóstico de Situs Inversus es un error en la proyección o bien un error en la interpretación de la placa radiográfica. Para evitarlo se debe colocar del lado correcto de la placa el nombre del paciente.


Electrocardiografia: En las derivaciones izquierdas se observa inversion de los complejos en DI, DII y aVR, con disminucion en la progresion de la onda "R" de V1 a V6, verificando siempre que no exista inversion de cables al momento de la toma del estudio, una ves confirmada se realiza electrocardiografia de derivaciones derechas que muestra el  mismo patron de inversion de los complejos en DI, DII y aVR, sin embargo en las derivaciones precordiales la onda "R" muestra un patron progresivo positivo de V1 a V6.
Ecografía

La eco cardiografía demuestra la anatomía de ambas aurículas. La aurícula derecha morfológica tiene conexión con la vena cava superior e inferior y una orejuela auricular ancha. La aurícula izquierda morfológica tiene una orejuela más pequeña. La ecografía abdominal muestra claramente la imagen en espejo de las vísceras abdominales. La ecografía fetal se puede utilizar para detectar Situs Inversus intra útero; el diagnostico prenatal de esta condición alerta al médico sobre la posibilidad de una enfermedad cardiaca congénita, por lo cual el neonato requerirá una evaluación cardíaca cuidadosa.


Tomografía Axial Computada

Los sucesivos cortes tomográficos muestran detalladamente la anatomía de imagen en espejo de las vísceras en el Situs Inversus. El corazón y los grandes vasos se encuentran en espejo con respecto a su anatomía. El hemitorax izquierdo contiene un pulmón trilobulado, mientras que el hemitorax derecho contiene un pulmón bilobulado.


El hígado y la vesícula biliar se encuentran en el lado izquierdo, el bazo y el estomago se encuentran del lado derecho. Es importante descartar en los pacientes con Situs Inversus la presencia de poliesplenia o asplenia, asociadas a menudo a este síndrome.


Resonancia Nuclear Magnética

Las imágenes obtenidas por la RMN son de alto valor junto con la ecocardiografía y la angiografía en la búsqueda de anormalidades cardíacas congénitas e incluso en la programación de cirugías cardíacas.

La modalidad de la imagen en particularmente útil para evaluar la localización auricular. La aurícula derecha morfológica contiene en Ostium del Seno Coronario; la conexión con la Vena Cava superior e inferior; una orejuela auricular piramidal grande y de base ancha; la crista terminalis; y los músculos pectíneos. La aurícula izquierda morfológica tiene el ostium de las venas pulmonares y una orejuela auricular tubular y de base pequeña.

Angiografía

La angiografía es innecesaria para el diagnostico de un Situs Inversus. De hecho, son preferidos los métodos no invasivos. A pesar de que la morfología auricular puede ser analizada para determinar su localización, la angiografía es usualmente reservada para la evaluación de enfermedades cardíacas congénitas.


Imágenes Nucleares

Cualquier estudio de medicina nuclear que sea utilizado para evaluar el corazón u otro órgano puede verse influenciado por la presencia de Situs Inversus. Estos estudios incluyen imágenes cardíaca, pulmonar, hepatobiliar, esplénica y gastrointestinal. Por ejemplo, en un estudio de exploración ventilación – perfusión pulmonar, el defecto fotopénico del corazón esta revertido en caso de Situs Inversus con dextrocardia. El operador debe tener la capacidad de reconocer la anatomía del Situs Inversus ya que el posicionamiento de la cámara es usualmente necesario para optimizar la imagen.


CONCLUSION

En el Situs Inversus totalis las anormalidades de posición pueden ser reconocidas en primera instancia por medio de la radiografía simple o la ecografía, que a su vez resultan ser los métodos más accesibles y menos invasivos con los que se cuenta. Sin embargo, la tomografía axial computada es el estudio por imagen de preferencia para el diagnóstico definitivo de Situs Inversus con dextrocardia. La tomografía provee excelentes detalles anatómicos para confirmar la posición del ápex cardíaco, de los grandes vasos y sus ramas, y de los órganos restantes.


Por lo tanto se concluye que es un estudio por imágenes indispensable en la evaluación pre quirúrgico en un paciente con Situs Inversus.


La Resonancia Nuclear Magnética y la Angiografía son usualmente reservados para casos difíciles o para pacientes con anomalías cardíacas asociadas.

BIBLIOGRAFIA:


Marcos Ariel Dellamea, Luciana Mariel Sánchez. Dr. Juan Cupelli CORRELACION ANATOMO-RADIOLOGICA DEL SITUS INVERSUS TOTALIS Revista de Posgrado de la VIa Cátedra
de Medicina. N° 196 – Diciembre 2009

Raúl Carrillo Esper, Cristhian Ronaldo Arias Delgadillo, et all. SITUS INVERSUS TOTALIS. Reporte de caso. Medicina Interna de México (MIM) 2012; 28 (2) 187-191.

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